Diagnostiek, behandeling en foto's

 

Bron: neurochirurgisch centrum Nijmegen (www.nccn.nl)

Craniosynostose

Inleiding
Craniosynostose betekent verbening ofwel vergroeien van de schedelnaden. Dat wil zeggen dat er één of meer naden tussen de verschillende platen waaruit de schedel bestaat te vroeg sluiten. De schedel is opgebouwd uit een aantal botplaten, die samenhangen door naden die bij kinderen niet verbeend zijn. De botplaten kunnen dus als het ware scharnieren waardoor ze onderling beweegbaar zijn. Dit is belangrijk bij de geboorte, omdat tijdens het passeren van het geboortekanaal de schedelbotplaten min of meer in elkaar kunnen schuiven en het hoofd zich niet als een starre bol gedraagt. Verder zijn de naden van belang voor de groei van de schedel. De schedel groeit zo, dat alleen ter plaatse van een open naad er botweefsel vanuit de naad naar weerszijden bijkomt, waardoor de schedel in grootte toeneemt in de richting loodrecht op de naad. Als ergens een naad gesloten (verbeend) is, gebeurt dit niet en groeit de schedel niet uit op deze plaats. De groei van de schedel moet gelijke tred houden met de groei van de hersenen. Wanneer de schedel niet meegroeit, kunnen de groeiende hersenen bekneld raken binnen de schedel die te klein is geworden. Hierdoor kan de druk in het hoofd gaan stijgen. Dit is de toestand die men craniosynostose noemt. Verder moet de groei van de schedel ook gelijke tred houden met de ontwikkeling van de ogen, de oogkassen en de neusbijholten.

 

Wat is craniosynostose?
Bij kinderen met een craniosynostose zijn één of meer schedelnaden te vroeg gesloten. De aandoening ontstaat meestal al voor de geboorte, zodat deze kinderen geboren worden met een afwijkende schedelvorm. De groei vanuit de naden is als regel voltooid rond de leeftijd van ongeveer 8 jaar. Als een schedelnaad te vroeg dicht gaat, wordt de normale groei ter plaatse verstoord. Afhankelijk van welke naad te vroeg sluit, ontstaat hierdoor een afwijkende typische schedelvorm. Alle naden hebben hun eigen naam: aan het schedeldak bijvoorbeeld de kroonnaad, de pijlnaad, de voorhoofdsnaad, en de lambdanaad. Ook de schedelbasis bestaat uit botplaten die onderling door naden verbonden zijn, maar deze zijn moeilijk bereikbaar en hun verstoring is ook slecht behandelbaar

Het ontstaan van een craniosynostose
Het sluiten of verbenen van de schedelnaden is een normaal (fysiologisch) proces. Het moment waarop de sluiting plaatsvindt wisselt van naad tot naad. De voorhoofdsnaad (sutura metopica) sluit zich in het eerste levensjaar. De kroonnaad (sutura coronaria) kan zich vanaf 8 jaar sluiten. De oorzaak van een geïsoleerde voortijdige schedelnaadsluiting, die leidt tot een craniosynostose, kan zijn een stofwisselingsstoornis, gebruik van bepaalde medicijnen tijdens de zwangerschap, erfelijke stoornissen, bloedziekten en vitaminetekort e.a. Echter bij de meeste patiënten kan de oorzaak van het te vroeg sluiten niet vastgesteld worden Bij de craniosynostose syndromen is er sprake van een erfelijke afwijking, waarbij zich één of meer defecten bevinden in een bepaald chromosoom (chromosomen zijn de eiwitten waarin de erfelijke eigenschappen zijn opgeslagen). Ook kunnen de naden te vroeg sluiten als gevolg van niet ontwikkelen van de hersenen. De impuls voor de schedel om uit te groeien ontbreekt dan. Ook na de behandeling van een waterhoofd met behulp van een pompje met als complicatie daarvan een te sterke daling van de hersendruk kan een te vroege verbening optreden. We spreken dan van een secundaire craniosynostose. Klinisch geneticus, kinderarts, kinderneuroloog, neurochirurg, plastisch chirurg en maxillofaciaal chirurg werken in teamverband bij het opsporen van de oorzaak van de craniosynostose.

De gevolgen van een craniosynostose
De gevolgen kunnen verschillend zijn, afhankelijk van het type. Bij de geïsoleerde vorm van craniosynostose hoeven er behalve de afwijkende schedelvorm geen verdere problemen te bestaan. In een wisselend aantal gevallen komt verhoogde hersendruk voor (dit is te zien op de schedelfoto en aan zogenaamde stuwingspapillen). Deze ontstaan door druk op de oogzenuw, wat door de oogarts met de techniek van oogspiegelen vastgesteld kan worden. Soms kan enige mate van geestelijke achterstand het gevolg zijn van de een belemmerde ontwikkeling van de hersenen.Bij de zogenaamde craniosynostose syndromen zijn er nog andere stoornissen. Behalve verminderde groei in het gelaat en veelal een onderontwikkelde bovenkaak, kunnen ook de hersenen, ogen, oren en ademhalingswegen functiestoornissen vertonen. Het is dan nodig dat er meerdere specialisten naar de bij de behandeling van de patiënt betrokken zijn: kinderarts/intensivist, kinderneuroloog, kinderneurochirurg, plastisch chirurg, kaakchirurg/craniofaciaal chirurg, oogarts, (kinder)anesthesioloog, KNO-arts, orthodontist, mondhygiënist, kinderneuropsycholoog, kinderfysiotherapeut en maatschappelijk werk(st)er. Al deze medewerkers komen in het UMC St Radboud samen in het Centrum voor Schisis en Craniofaciale afwijkingen, in de wandelgangen ook “het schisisteam”genoemd.

Vormen van craniosynostose
Er worden acht afwijkende schedelvormen, op basis van een te vroege verbening van de schedelna(a)d(en) onderscheiden. De medische termen voor de verschillende schedelvormen (craniosynostosen) zijn:
· bootschedel – scaphocephalie
· wigschedel – trigonocephalie
· brede schedel – brachycephalie
· scheve schedel – plagiocephalie
· scheef achterhoofd - occipitale plagiocephalie
· vlak achterhoofd – pachycephalie·
· torenschedel – oxycephalie
· klaverbladschedel - triphyllocephalie

 

De kenmerken en specifieke behandeling wordt van de Wigschedel of Trigonocephalie hieronder besproken.

 

Wigschedel of Trigonocephalie:
Trigonocephalie komt voor als een geïsoleerde afwijking of als een craniosynostose syndroom
Kenmerken. De voorhoofdsnaad, gelegen tussen beide voorhoofdsbeenderen die loopt van de neus naar de voorste fontanel, is al voor de geboorte gesloten. Normaal sluit deze naad zich in het eerste levensjaar. Aan het gezicht vallen de verticale richel in het midden van het voorhoofd en de wigvorm van het voorhoofd op. De ogen kunnen iets te dicht bij elkaar staan. De binnenste ooghoeken kunnen afgedekt zijn door een verticale huidplooi. Een röntgenfoto en 3D CT-scan van de schedel laten een gesloten naad zien evenals de typische vorm van de oogkassen.

Behandeling 1.
Eventueel kan de te vroeg gesloten naad geopend worden waarbij tegelijkertijd een correctie wordt uitgevoerd van het voorhoofd (eventueel rotatie procedure van het voorste schedelbot) en van de bovenste oogkasranden. Voor dit laatste bestaat een standaard operatie die ‘fronto-orbitale advancement’ wordt genoemd. Deze bestaat uit het verplaatsen van het bovenste deel van beide oogkassen naar voren. Bij voorkeur wordt de operatie uitgevoerd voor de leeftijd van één jaar, in Nijmegen bij voorkeur tussen de 6e en 8e levensmaand. Verdere controle, met name van de groei van de schedel, blijft van belang.

Uitleg van de Fronto-orbitale advancement:
Hierbij wordt de bovenste helft van de oogkassen samen met het voorhoofd naar voren geplaatst. Meestal wordt deze operatie gecombineerd met een remodellatie van een deel van of het gehele schedeldak. De techniek: Via een huidsnede over het hoofd, lopend van oor tot oor, worden het voorhoofd en de oogkasranden vrijgelegd. De neurochirurg maakt het schedelbot los van het onderliggende hersenvlies. Dankzij dit hersenvlies lopen de onderliggende hersenen weinig risico. Daarna wordt de bovenste helft van de oogkasranden losgemaakt. De ogen lopen eveneens weinig risico; zij bevinden zich in een stevig beenvlies. De bovenste oogkasranden worden in de juiste vorm gezet en symmetrisch gemaakt, waarna ze in hun nieuwe positie (verder naar voren) worden teruggeplaatst. De mate van verplaatsting is afhankelijk van de groeiachterstand die de gesloten naad tot dan toe heeft gegeven. Hierbij wordt tevens met de toekomstigge groei rekening gehouden. Hierin vindt de aanpassing van de botten van het voorhoofd plaats, die aangepast worden aan de nieuwe positie van de oogkassen. De hersenen krijgen daardoor de mogelijkheid om de extra verkregen ruimte in te nemen en in de goede richting verder uit te groeien. De verschillende botstukken worden op hun plaats vastgezet met oplosbare hechtingen of door middel van oplosbare plaatjes of schroefjes. Indien nodig worden bottransplantaten aangebracht, die uit de schedel zelf worden genomen.

Behandeling 2.
Minimaal-invasieve behandelingIn de zomer van 2005 werd een als eerste centrum in Nederland een nieuwe operatietechniek geïntroduceerd: de endoscopische craniosynostosechirurgie. Dit is een techniek, waarbij via 1 of 2 relatief kleine sneetjes, de te vroeg gesloten schedelnaad verwijderd wordt onder endoscopische zicht (met behulp van een kijkbuis). Het voordeel hiervan is een weinig belastende ingreep met weinig complicaties. De kinderen behoeven bij deze ingreep doorgaans geen bloedtransfusies en kunnen al na 2 dagen naar huis. De schedelvorm verandert hierdoor in eerste instantie echter niet en daarom krijgen de kinderen een schedelhelm aangemeten bij de firma Livit in Tilburg. Deze zogenaamde redressiehelm zal in een periode van 6 tot 9 maanden de schedel “remodelleren” naar de gewenste vorm. Deze ingreep is alleen mogelijk bij kinderen jonger dan 6 maanden. De endoscopische techniek werd midden jaren negentig in de Verenigde Staten ontwikkeld en inmiddels zijn op deze wijze vele honderden kinderen met een bevredigend resultaat geopereerd.

De operatieve behandeling van craniosynostosen wordt in Nijmegen verricht door Dr. E. van Lindert, kinderneurochirurg en Dr. W. Borstlap, kaakchirurg/craniofaciaal chirurg.

(CT-scan foto nog plaatsen)

De Ct-scan laat zien dat de voorhoofdsnaad dichtgegroeid is. De naden aan de zijkanten zijn nog wel open, deze zijn te zien als onderbrekingen in de schedel.